狼瘡性腎炎患者,你需要知道這四個(gè)問題
狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。其發(fā)病與免疫復(fù)合物形成、免疫細(xì)胞和細(xì)胞因子等免疫異常有關(guān)。除SLE全身表現(xiàn)外,臨床主要表現(xiàn)為血尿、腎功能不全以及蛋白尿等。狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型對(duì)于判斷病情活動(dòng)度及預(yù)后、制定治療方案具有重要價(jià)值。建議依據(jù)病情輕重程度不同個(gè)體化制定治療方案。
第一個(gè):狼瘡性腎炎的危險(xiǎn)因素:
高SLE疾病活動(dòng)度、發(fā)病年齡小、非高加索人后裔、男性、抗dsDNA抗體滴度高以及抗snRNP陽性等。
第二個(gè):狼瘡性腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):
1、腎活檢異常,符合狼瘡性腎炎病理改變。
2、尿蛋白檢查滿足以下任一項(xiàng)者:7天內(nèi)3次尿蛋白定性檢查陽性;或24 h尿蛋白定量大于150 mg;或尿蛋白肌酐比大于0.2 mg/mg,或1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。
3、腎小球和(或)腎小管功能異常。
4、離心尿紅細(xì)胞大于5個(gè)/高倍鏡視野。
第三個(gè):狼瘡性腎炎的病理分型
參考國際腎臟病學(xué)會(huì)和腎臟病理學(xué)會(huì)(ISN/RPS)2003 版關(guān)于狼瘡性腎炎的病理分型,具體如下:
1、微小系膜型狼瘡腎炎(Ⅰ型):光鏡下正常,免疫熒光見系膜輕微免疫復(fù)合物沉積。
2、系膜增生型狼瘡腎炎(Ⅱ型):光鏡下系膜細(xì)胞增殖,基質(zhì)增多,免疫熒光見免疫復(fù)合物沉積限于系膜區(qū)。
3、彌漫/局灶增殖型狼瘡腎炎(Ⅲ、Ⅳ型):鏡下內(nèi)皮細(xì)胞增殖,免疫復(fù)合物沉積于內(nèi)皮下,<50%腎小球受累為局灶增殖型狼瘡腎炎,50%以上為彌漫增殖型狼瘡腎炎。另外,根據(jù)疾病活動(dòng)性和慢性又分為,活動(dòng)性損害;活動(dòng)性及慢性損害;慢性損害。
4、膜型狼瘡腎炎(Ⅴ型):光鏡下表現(xiàn)為腎小球毛細(xì)血管袢基底膜增厚,免疫復(fù)合物上皮細(xì)胞下沉積。
5、硬化型狼瘡腎炎(Ⅵ型):9成以上腎小球硬化,無活動(dòng)性病變。
第四個(gè):狼瘡性腎炎該如何治療
狼瘡性腎炎患者治療的目的是及時(shí)緩解威脅患者生命的嚴(yán)重并發(fā)癥,保護(hù)重要臟器的功能,防止復(fù)發(fā)和不良轉(zhuǎn)歸,在治療過程中盡量減少藥物使用的副作用。為達(dá)到上述目的,力求在短時(shí)間內(nèi)使用有效的免疫抑制劑使疾病活動(dòng)性得到控制;使用最小的有效劑量使患者處于維持緩解階段,以減少藥物副作用并避免病情復(fù)發(fā);加強(qiáng)對(duì)癥支持治療,保護(hù)腎功能,延緩腎功能損害進(jìn)展。由于狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)不一,病理改變多樣,對(duì)治療的反應(yīng)性與預(yù)后相差懸殊,治療應(yīng)根據(jù)患者病理類型進(jìn)行個(gè)體化治療。假如患者腎臟病變以活動(dòng)性病變?yōu)橹,?yīng)進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制劑治療,若腎臟病變以慢性硬化性病變?yōu)橹,則應(yīng)以保護(hù)腎功能、延緩腎功能損害進(jìn)展速度為目的。
如果患者尿液檢查正;蚋淖冚p微、病理改變?yōu)镮型或I型者,可給予一般處理。如型患者有蛋白尿或血尿,可給予小劑量潑尼松(10-15 mg/日),如患者病情活動(dòng)或有腎功能減退,可加用硫唑嘌呤2mg/(kg體重.日)或雷公藤多苷20mg口服,每日2次;對(duì)于病理改變田型或IV型,臨床表現(xiàn)較重者,可使用甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺雙沖擊治療,繼之以中等劑量潑尼松30~40mg/日口服。對(duì)于使用上述藥物有禁忌或療效欠佳者,可試用霉酚酸酯0.5~1.5g/日,連續(xù)180天,然后減量至小劑量(0.5-0.75 g/日)維持6-12個(gè)月,或試用環(huán)孢霉素A,常用劑量為3~6mg/ (kg體重.日),分2次服用。42天開始起效,病情穩(wěn)定后每30天將每天量減少1/4,以2mg/ (kg體重.日)維持; V型狼瘡性腎炎患者約50%可自發(fā)緩解,如伴有大量蛋白尿可首選潑尼松1mg/ (kg體重.日),連續(xù)56天,有反應(yīng)者在90-120天內(nèi)逐漸減量至0.25mg/kg體重,隔日使用口服維持并加用環(huán)孢霉素A;對(duì)于已經(jīng)進(jìn)展為慢性腎衰竭患者,如病情無明顯活躍,治療主要是保護(hù)腎功能,延緩腎功能損害進(jìn)展,以推遲患者進(jìn)行腎臟替代治療的時(shí)間。
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