多囊腎患者應(yīng)嚴格控制鈉的攝入量應(yīng)保持在 100mmol/ 天(或每天 2.3g 鈉或每天 6g 鹽)或更少，適當控制蛋白質(zhì)的攝入量，推薦飲食蛋白攝入量為(0.75~1.0g/kg/d)，對飲水量無特殊限制。

藥物治療目的在于降低總死亡率、降低心血管事件率、控制高血壓及減少 尿毒癥的發(fā)病率。為此，指南建議常規(guī)使用降壓藥物使血壓的靶目標值≤130/80mmHg;并同時積極降脂治療，保持脂質(zhì)代謝穩(wěn)定。

多囊腎的常用治療手段——降低腎內(nèi)壓力：

血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)劑以及其受體拮抗劑(ARB)可以有效降壓腎小球內(nèi)高壓的同時降低全身血壓，有利于保護心、腎功能。對于早期腎臟疾病(eGFR>60ml/min/1.73m2)的患者，可以將血壓降至 96/60~110/75 mmHg， 而不是較高的 120/70~130/80 mmHg 的靶目標，降壓至這一靶目標可以減緩腎臟增大伴隨腎臟總體積(TKV)擴張的速度，還可以減輕心臟增大的風(fēng)險。

此外，多囊腎發(fā)生慢性腎衰竭的機制，除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外，尚有以下兩個因素:

①非囊腫組織(小管、間質(zhì)、血管)的缺血、硬化和(或) 炎癥、纖維化;

②進行性功能腎單位的喪失引起剩余的正常腎單位的高灌注、高濾過以及促腎生長因子的產(chǎn)生，均促進腎單位的進一步破壞。

因此，鄰近區(qū)域的狀況決定了腎功能損害的發(fā)展速度。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發(fā)展速度的因素。同一家族內(nèi)發(fā)展至尿毒癥的時限相似。本病遲早要發(fā)生腎功能不全，個別病例在青少年期就發(fā)生腎衰竭，有的病人在80歲仍可保持良好腎功能。一般來說40歲之前很少有腎功能減，70 歲時約有半數(shù)仍保持腎功能，男性預(yù)后差，起病早者預(yù)后差。但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短。多數(shù)患者在腎小球濾過率降低之前，往往有腎小管濃縮功能障礙。因此，多囊腎的患者發(fā)展至腎功能損害的時間不能一-概而論，與囊腫生長的速度、多囊骨是否有并發(fā)癥等有密切關(guān)系。