教科書上常將IgA腎病(IgA-N)作為一種獨(dú)立的疾病，但事實(shí)上，在發(fā)病機(jī)理及臨床表現(xiàn)變化太大，治療及預(yù)后完全不同，不應(yīng)作為一種單一的疾病，而必須分型。

目前在文獻(xiàn)中所提及IgA-N 的病理分型都已經(jīng)太陳舊，如 Lee’s 、Haans 等，根本問題是未觸及疾病的實(shí)質(zhì)，最多只有一定的預(yù)后判斷意義。

IgA-N 在病理上肯定是多形態(tài)的，但迄今并沒有特征性的表現(xiàn);而IgA-N 的臨床表現(xiàn)卻已經(jīng)顯示出某些集結(jié)性特點(diǎn)。因此以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)的臨床病理分型有可能使我們對IgA-N的認(rèn)識向前推進(jìn)一步。

一、臨床分型的依據(jù)

1、某些臨床表現(xiàn)具有公認(rèn)的判斷預(yù)后意義

孤立性鏡下血尿;反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿;大量蛋白尿;

持續(xù)性高血壓

2、某些病理特點(diǎn)具有預(yù)后判斷的意義

基底膜損害;單純系膜病變

3、某些病理特點(diǎn)具有指導(dǎo)治療意義

血管炎樣病變 (大量新月體形成)

4、某些臨床征候具有治療指導(dǎo)意義

感染后迅速出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿

二、新的臨床分類

(一)單純性鏡下血尿型 (I-H )：占2.8%

1.尿檢異常：鏡下血尿，無蛋白尿，無肉眼血尿。

2.腎功能正常，無高血壓。

3.病理：病理改變較輕，系膜區(qū)只有IgA沉積，硬化球較少，無新月體，小管間質(zhì)病變較輕，血管病變不明顯。電鏡排除“薄基底膜腎病”。

(二)尿檢異常型( U-ab )：占42.9%

1.起病常隱匿，確切病程不易斷明，臨床癥狀無明顯特征。

2.尿檢異常：鏡下血尿或肉眼血尿單次發(fā)作，尿蛋白<2.0g/24hr。

3.無低蛋白血癥，腎功能正常，無高血壓。

4.病理：病理改變輕重不一，從輕度系膜增生性病變、FSGS到腎小球硬化。系膜區(qū)沉積物除IgA外，常有IgG，可以出現(xiàn)血管袢沉積。間質(zhì)病變輕到中度。但不存在廣泛硬化。

(三)反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型 (R-GH)：占13.2%

1.肉眼血尿反復(fù)發(fā)作，可為新鮮或陳舊，次數(shù)≥2次。發(fā)作前數(shù)小時(不長于24小時)有前驅(qū)性感染(上感居多，也可能是膽囊炎或腹瀉)，發(fā)作期間可有腰酸腹痛。

2.肉眼血尿發(fā)作間期可有持續(xù)尿檢異常，但尿蛋白一般<1.5g/24h，最多不超過2.0g/24h。 無明顯低蛋白血癥，腎功正常或輕度異常。

3.發(fā)病年齡多處于青年。

4.病理：肉眼血尿發(fā)作1月內(nèi)，可見節(jié)段細(xì)胞性新月體(<10%)，無袢壞死。小球硬化少，間質(zhì)病變較輕，無嚴(yán)重血管病變。

(四)新月體型 (Cres. IgA-N)：占7.2%

1.常伴肉眼血尿可持續(xù)較長時間，或鏡下血尿超過50萬/ml。

2.可以合并高血壓，Scr可以輕度升高。部分患者ANCA可能陽性。

3.病理：常伴袢壞死，新月體>15%，血管可呈現(xiàn)纖維素樣變性或壞死，F(xiàn)ibrin染色陽性。

(五)大量蛋白尿型 (MP)：10.9%

1.尿蛋白及浮腫為主要表現(xiàn)，一般無肉眼血尿。尿蛋白>3.5g/24h，低蛋白血癥明顯，Alb<30g/l，有高脂血癥。有明顯浮腫。

2.血壓正�；蜉p度升高，腎功能可以不正常。病程較長。

3.病理：小球硬化較多見，常有基膜病變，小管間質(zhì)病變輕-中度。

(六)高血壓型( HT )：18.9%

突出表現(xiàn)是血壓持續(xù)升高，常用降壓藥物控制,可有不同程度腎功能不全，也可合并一定程度的尿檢異常。

1.孤立性肉眼血尿或持續(xù)鏡下血尿，尿蛋白<3.5g/24h。

2.病初即有血壓升高，入組時血壓>140/85mmHg，有或無其它靶器官損害。

3.Scr正�；蛏�高，但<5mg/dl。

4.病理：慢性化病變較重，較多球性硬化，間質(zhì)病變中到重度。血管病變突出，血管透明病變較多。

(七)終末期腎衰型( ESRD )

1.血肌酐大于5.0mg/dl

2. 病理上多見球性硬化，小管間質(zhì)病變重度。

三、各型IgA腎病的治療建議

單純鏡下血尿 免疫抑制劑無效，中醫(yī)治療，輕者隨訪

尿檢異常型 中醫(yī)治療+雷公藤+ ACEI+ARB，可以試用曉悉(MMF)

新月體型 MMF+中醫(yī)治療，激素+雷公藤

反復(fù)發(fā)作肉眼血尿 中醫(yī)治療，可試用雷公藤+扁桃體(病灶)清除術(shù)

大量蛋白尿型 中醫(yī)治療，對癥支持，激素+免疫抑制劑

高血壓型 中醫(yī)治療，對癥支持，激素+免疫抑制劑

終末期腎衰型 中醫(yī)治療，慢性腎衰一體化治療，延緩腎衰，必要時替代治療