39歲男性患者體檢發(fā)現(xiàn)腹腔巨大腫瘤

2016年6月收治了一名患者，男性，39歲，蒙古族，腹脹一個(gè)月，在當(dāng)?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)腹腔巨大腫瘤。核磁檢查提示腹腔巨大腫瘤最長(zhǎng)徑達(dá)31cm，最大截面積10×23cm，腫瘤性質(zhì)待定。

入院后完善CT檢查

腹腔盆腔可見(jiàn)巨大腫塊，占滿(mǎn)腹盆腔，病灶呈脂質(zhì)低密度，其密度不均，增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化，肝臟受壓，肝門(mén)部變形，胰腺受壓變形。腫瘤體積約32×22×15cm。考慮為脂肪肉瘤。

腫瘤上腹部開(kāi)始出現(xiàn)，壓迫胃

腫瘤延續(xù)至中腹部，壓迫胰腺組織、腸管

冠狀位，矢狀位觀察，腫瘤幾乎占滿(mǎn)腹盆腔，將腸管擠向邊緣

術(shù)前討論

根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，考慮腫瘤為脂肪肉瘤可能性較大，腫瘤密度均勻，密度與正常脂肪組織接近，考慮為高分化脂肪肉瘤。脂肪肉瘤是來(lái)源于間葉組織的惡性腫瘤，目前治療方法以手術(shù)為主，放療、化療、靶向治療、射頻、腹腔熱灌注作為輔助治療手段，這種腫瘤即使手術(shù)，復(fù)發(fā)率也較高。但也不能排除良性腫瘤可能，最終討論決定實(shí)施手術(shù)治療。

手術(shù)是治療這類(lèi)腫瘤的首選方法

術(shù)中情況: 腫瘤占滿(mǎn)腹腔，周?chē)�臟器受到擠壓，腫瘤包膜完整，質(zhì)地柔軟，類(lèi)似脂肪組織，瘤體周邊較游離，基底部位于腸系膜根部，考慮腫瘤來(lái)源于腸系膜。術(shù)中完整切除腫瘤，腫瘤重4.3kg，腫瘤30*24*11cm。

術(shù)后病理為腸系膜脂肪瘤

顯微鏡下分化正常的脂肪細(xì)胞，符合脂肪瘤( HE染色*200)

FISH-MDM2基因未見(jiàn)擴(kuò)增

腸系膜脂肪瘤討論分析

脂肪瘤是分化良好、非侵襲性和包膜完整的成 熟脂肪組織腫瘤，可以發(fā)生在身體的任何部 分，但腸系膜脂肪瘤是非常罕見(jiàn)的實(shí)體腫瘤，報(bào)道稱(chēng)腸系膜脂肪瘤與肥胖、糖尿病、高膽固醇血 癥、家族性?xún)A向、創(chuàng)傷、放射治療和染色體易位有關(guān)。國(guó)內(nèi)外報(bào)道均較少。腸系膜脂肪瘤在成人及兒童均可發(fā)病，男女比例相當(dāng)。腸系膜脂肪瘤生長(zhǎng)緩慢 ，活動(dòng)度 良好 ，質(zhì)軟 ，腫塊不侵犯周?chē)�器官。該病起病隱匿，通常無(wú)癥狀，臨床表現(xiàn) 取決于腫瘤位置及大小，一般癥狀為非特異性，可表現(xiàn)為腹脹、食欲下降、排便困難、腹部膨隆，也有極少數(shù)引起腸扭轉(zhuǎn)。所以早期診斷較困難，多于體檢發(fā)現(xiàn)或出現(xiàn)臨床癥狀后檢查發(fā)現(xiàn)。首選的檢查方法為 CT，脂肪瘤 CT 值在 - 80 ~ - 120 HU，與皮下脂肪數(shù) 值相同，可作為鑒別診斷的依據(jù)。超聲檢查也可以作為診斷的依據(jù)，但容易受到醫(yī)生水平因素影響，當(dāng)腫瘤較小時(shí)容易被誤認(rèn)為腸系膜脂肪。目前無(wú)特異性標(biāo)志物。手術(shù)治療是主要方法[14]，因腸系膜脂肪瘤大多數(shù)包膜完整且一般不具有侵襲性，多能完整切除，達(dá)到治愈目的。

腸系膜脂肪瘤屬罕見(jiàn)病，多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀 ，被稱(chēng)為 “ 沉默的腫瘤 ”，出現(xiàn)癥狀取決于瘤 體位置及大小，CT可作為主要診斷方法，手術(shù)是主要治療方法，病理診斷應(yīng)結(jié)合免疫組化、基因檢測(cè)結(jié)果，腸系膜脂肪瘤預(yù)后良好。

隨訪：患者術(shù)后已經(jīng)3年零4個(gè)月，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。