Nephrotic-range proteinuria(腎病范圍蛋白尿)，通常指多少?

>3.5g/d?

>2200mg/d?

1-3.5g/d?

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古希臘時(shí)代，所有水腫都被稱(chēng)為“dropsy"。

1827年，Richard Bright發(fā)現(xiàn)部分dropsy的病人存在蛋白尿和腎臟疾病，并命名為"Bright's disease"。

20世紀(jì)初期，蛋白尿與腎病綜合征的其他組成部分包括水腫，低蛋白血癥和高脂血癥的相關(guān)關(guān)系逐漸得到明確。大量蛋白尿是其中最重要的推手 (Driving force)，通常蛋白尿需要達(dá)到一定程度時(shí)腎病綜合征的其他表現(xiàn)才會(huì)顯示。而診斷腎病綜合征所采用的腎病范圍蛋白尿 (Nephrotic range proteinuria) 閾值則是由George Schreiner于1963年最先提出。

他研究了186名臨床上表現(xiàn)為典型腎病綜合征的病人。人群中平均年齡為37歲，大多有原發(fā)性腎小球病變。結(jié)果發(fā)現(xiàn)：其中絕大多數(shù)患者的24小時(shí)尿蛋白高于3.5g/day，只有2人剛好等于3.5g/day，而沒(méi)有任何人低于3.5g/day (見(jiàn)附圖)。此后，蛋白尿>3.5g/day作為腎病范圍蛋白尿的閾值以及腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)被廣泛接受，并沿用至今。

從歷史的演變過(guò)程可以看到，除了大量蛋白尿外，水腫的存在是腎病綜合征一個(gè)重要的臨床特征。事實(shí)上，腎病綜合征始發(fā)或復(fù)發(fā)的臨床表現(xiàn)往往都是水腫。有人指出部分教科書(shū)十分強(qiáng)調(diào)蛋白尿和低蛋白血癥的重要性，并認(rèn)為單憑這兩項(xiàng)指標(biāo)就可以診斷腎病綜合征。對(duì)此我有些疑惑。Uptodate所用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是蛋白尿、水腫和低蛋白血癥加其他表現(xiàn) (高脂血癥和高凝狀態(tài))，以前三者為主。個(gè)人認(rèn)為水腫應(yīng)該是腎病綜合征診斷中至關(guān)重要的組成部分，水腫存在與否可能預(yù)示腎臟病變的不同：不伴水腫的大量蛋白尿只能稱(chēng)為腎病范圍蛋白尿，通常提示腎小球基底膜病變及裂孔隔膜 (Slit diaphragm) 結(jié)構(gòu)受損;而伴隨水腫的腎病綜合征除腎小球損傷外可能同時(shí)存在腎小管功能障礙，表現(xiàn)為主動(dòng)性的水鈉潴留，顯示腎臟病變的廣泛性以及潛在發(fā)病機(jī)制的差異。

臨床實(shí)踐中兩者的區(qū)分也很重要：伴隨水腫的腎病綜合征發(fā)病機(jī)理通常系由免疫介導(dǎo)，治療上往往需要應(yīng)用激素和免疫抑制劑;而沒(méi)有水腫的腎病范圍蛋白尿則大多屬于繼發(fā)性FSGS (局灶性節(jié)段性腎小球硬化)，治療上以針對(duì)原發(fā)病為主，大多不用激素或免疫抑制劑。當(dāng)然腎活檢可以明確診斷和指導(dǎo)治療，然而活檢過(guò)程的取樣誤差也有可能誤導(dǎo)診斷。而且不少時(shí)候病理改變也難以判斷究竟病變是原發(fā)還是繼發(fā)。

有人提出臨床上確有碰過(guò)腎病綜合征的典型代表如微小病變 (MCD) 表現(xiàn)為不伴隨水腫的腎病范圍蛋白尿。其實(shí)同一疾病完全可以有不同的臨床和病理表現(xiàn)，如狼瘡腎炎或膜增性腎炎。因此，我推測(cè)那也可能代表MCD的一個(gè)亞型。當(dāng)然這僅僅是猜測(cè)，有待進(jìn)一步研究證實(shí)。