看到嗅神經(jīng)母細胞瘤這個名字，相信大家都是比較陌生的。嗅神經(jīng)母細胞瘤其實是一種比較嚴重的腫瘤疾病，嚴重的時候會危及到患者的生命，那么嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種什么樣的疾病呢?會不會傳染呢?下面我們就來了解一下吧。

(一)發(fā)病原因

屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。

(二)發(fā)病機制

NB來自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細胞，形態(tài)為藍色小圓細胞，從神經(jīng)嵴移行后細胞的分化程度，類型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織，包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)，腎上腺嗜鉻細胞，NB組織學亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致，經(jīng)典的病理分類將NB分成3型，即神經(jīng)母細胞瘤，神經(jīng)節(jié)母細胞瘤，神經(jīng)節(jié)細胞瘤，這3個類型反應(yīng)了NB的分化，成熟過程，典型的NB由一致的小細胞組成，約15%～50%的病例，母細胞周圍有嗜酸性神經(jīng)纖維網(wǎng)，另一種完全分化的，良性NB為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，由成熟的節(jié)細胞，神經(jīng)纖維網(wǎng)及Schwann細胞組成，神經(jīng)節(jié)母細胞瘤介于前兩者之間，含有神經(jīng)母細胞和節(jié)細胞混雜成分。

Shimada分類結(jié)合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組，4個亞型即包括NB(Schwannin少基質(zhì)型);GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型)，前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性，對NB而言，細胞分化分為3級，包括未分化，分化不良，分化型;細胞的有絲分裂指數(shù)(MKI)也分為低，中，高3級，Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度，有絲分裂指數(shù)和年齡，將NB分為臨床預后良好組(FH)和預后不良組(UFH)：

1.FH包括以下各類

(1)NB，MKI為低中度，年齡<1.5歲。

(2)分化型NB，MKI為低度，年齡1.5～5歲。

(3)GNB混合型。

(4)GN。

2.UFH包括

(1)NB，MKI高級。

(2)NB，MKI為中級，年齡1.5～5歲。

(3)未分化或分化不良型NB，年齡1.5～5歲。

(4)所有>5歲的NB。

(5)GNB結(jié)節(jié)型。

在病理上，除HE染色外，可進一步做免疫組化電鏡檢查來與其他小圓細胞腫瘤相鑒別，NB時神經(jīng)特異性酯酶(NSE)陽性，電鏡下可見典型的致密核，結(jié)合于膜上的神經(jīng)分泌顆粒，在神經(jīng)纖維網(wǎng)中有微絲和平行排列的微管。

1.診斷方法： 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結(jié)合免疫組織化學，電鏡以明確診斷，影像學檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷，如病理診斷有困難時，染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。

2.診斷分期： 同時應(yīng)包括診斷分期，美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下：

(1)Ⅰ期：腫瘤局限于原發(fā)器官。

(2)Ⅱ期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過中線，同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(3)Ⅲ期：腫瘤超過中線，雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(4)Ⅳ期：遠處轉(zhuǎn)移。

(5)Ⅵs期：<1歲，原發(fā)灶為Ⅰ，Ⅱ期，但有局限于肝，皮膚，骨髓的轉(zhuǎn)移灶。

與其他腫瘤相鑒別，主要根據(jù)病理檢查確診。

上面的文章介紹了嗅神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)病原因以及如何診斷。其實嗅神經(jīng)母細胞瘤這種疾病不是傳染病，所以患者們不用太擔心了，但是因為病情是比較嚴重的，所以如果患上了神經(jīng)母細胞瘤這種疾病最好能夠盡快就醫(yī)。