神經(jīng)母細(xì)胞瘤的基本知識
神經(jīng)母細(xì)胞瘤,在當(dāng)前呈現(xiàn)一種高發(fā)的態(tài)勢。他是對人們身體影響比較大的一種惡性腫瘤,而且它的致死率也是非常高的,所以詳細(xì)的了解神經(jīng)母細(xì)胞瘤的基本知識,對我們預(yù)防和治療這種疾病是很重要的。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤,是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒。神經(jīng)母細(xì)胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤,15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童,每一百萬人口的死亡率為10;對于4-9歲兒童,每一百萬人口的死亡率為4例。神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤,可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。其最常見的發(fā)生部位是腎上腺,但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。目前已知有少數(shù)幾種人類腫瘤,可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤就屬于其中之一。
不同神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者預(yù)后差別很大,也即神經(jīng)母細(xì)胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質(zhì)性。根據(jù)高危因素的不同,神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者(最常見于嬰幼兒),靠單純的觀察或者是手術(shù)治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者,即使綜合各種強化的治療方案,預(yù)后仍然不理想。嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般被認(rèn)為起源于嗅神經(jīng)上皮;其分類至今尚存有爭議。因為其不屬于交感神經(jīng)系統(tǒng),所以嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)屬于獨立的一類腫瘤,與下文所述的神經(jīng)母細(xì)胞瘤相混淆有所不同。
NB來自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞,形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞。從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度、類型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺嗜鉻細(xì)胞。NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經(jīng)典的病理分類將NB分成3型,即神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,這3個類型反應(yīng)了NB的分化、成熟過程。典型的NB由一致的小細(xì)胞組成,約15%~50%的病例,母細(xì)胞周圍有嗜酸性神經(jīng)纖維網(wǎng)。另一種完全分化的、良性NB為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,由成熟的節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維網(wǎng)及Schwann細(xì)胞組成。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤介于前兩者之間,含有神經(jīng)母細(xì)胞和節(jié)細(xì)胞混雜成分。
現(xiàn)在,我們知道神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于致死率比較高的惡性腫瘤,所以我們對他提起足夠的認(rèn)識和重視,一旦患病要及時的去醫(yī)院接受手術(shù)治療,而且也要堅持長期的藥物治療和護(hù)理治療,只有如此才能提高它的治愈率。
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