為何要對神經(jīng)母細胞瘤患者進行早期干預(yù)
神經(jīng)母細胞瘤是一種微型的腫瘤疾病,這種病的發(fā)病部位主要是在神經(jīng)元細胞上,由于該病的部位比較隱匿,臨床上很難進行科學(xué)的診斷,所以,往往患者在意識到疾病的嚴(yán)重性時就已經(jīng)錯過了神經(jīng)母細胞瘤的最佳治療時間。因此,神經(jīng)母細胞瘤患者必須接受早期干預(yù)診斷。
神經(jīng)母細胞瘤病灶可有多處
由于神經(jīng)母細胞瘤的原發(fā)病灶不一,而且此瘤有早期擴散轉(zhuǎn)移的特點,因此臨床表現(xiàn)多種多樣,按照原發(fā)病灶的不同,可分為腹膜后腫瘤、胸部腫瘤、頸神經(jīng)母細胞瘤、盆腔腫瘤和啞鈴狀腫瘤。
患兒常不名原因發(fā)熱、臉色蒼白、腹瀉、厭食,65%源發(fā)自后腹腔,通常是從腎上腺髓質(zhì)或是由交感神經(jīng)鏈以腹部腫瘤形式出現(xiàn),一個不會痛的腫塊可以在腰部摸到,腹部的X光檢查可看到腫瘤內(nèi)有鈣點。腎攝影可看到腎有向前側(cè)及下方移,若由腎上腺髓質(zhì)長出,集尿系統(tǒng)可能產(chǎn)生扭曲。若由脊柱旁交感神經(jīng)鍵長出,同側(cè)的輸尿管會被推擠向偏離,有時會因腫瘤壓迫而引起神經(jīng)癥狀,如下肢麻痹、四肢無力。若由后縱膈腔長出,則會導(dǎo)致呼吸因難或因呼吸阻塞而導(dǎo)致肺炎。若由頸部的交感神經(jīng)節(jié)長出,會引起縮瞳、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷等癥狀。
神經(jīng)母細胞瘤最初表征通常來自轉(zhuǎn)移之病灶部位,如因肝轉(zhuǎn)移而致肝腫大,骨侵犯產(chǎn)生疼痛或腫塊,眼睛是很特殊之轉(zhuǎn)移部位,會造成上眼瞼下垂及上下眼瞼附近之瘀斑。多于50%的轉(zhuǎn)移見于骨髓,而造成貧血、淋巴腺腫、發(fā)燒、躁動不安等癥狀。
神經(jīng)母細胞瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移,必須注意早期干預(yù)
神經(jīng)母細胞瘤的預(yù)后多不良,主要是由于就診過晚,病灶發(fā)生轉(zhuǎn)移。神經(jīng)母細胞瘤的轉(zhuǎn)移發(fā)生得早,可經(jīng)過淋巴、血液擴散,在任何年齡階段骨髓轉(zhuǎn)移非常多見。局部區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早而多,腹部腫瘤較胸部者尤甚。遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(以左鎖骨上淋巴結(jié)較多見)常伴有頸部和其他部位的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的情況。轉(zhuǎn)移往往是神經(jīng)母細胞瘤首先發(fā)現(xiàn)的病變。
在該種病中,骨骼轉(zhuǎn)移較多見。診斷時很多病兒已有骨骼轉(zhuǎn)移。臨床上往往是因骨、關(guān)節(jié)疼痛去就診,也有的是因骨髓腔廣泛被浸潤,發(fā)生貧血、血小板減少,或疑為白血病求治。正因為骨髓轉(zhuǎn)移較為多見,因而每一位神經(jīng)母細胞瘤患兒都應(yīng)常規(guī)做全身骨骼檢查,例如骨掃描。
但較大兒童神經(jīng)母細胞瘤肝轉(zhuǎn)移并不多見,偶而出現(xiàn)則是非常晚期的病例了,但應(yīng)該指出,嬰兒肝轉(zhuǎn)移者相當(dāng)多見,多數(shù)為6個月以下的嬰兒,肝臟迅速增大,每日可增重50克,直到形成巨肝。另外,嬰兒皮下轉(zhuǎn)移也較常見,皮下轉(zhuǎn)移可能是單獨一個,也可是多數(shù)的,皮下轉(zhuǎn)移病灶的形態(tài)為1-2厘米大小的結(jié)節(jié),質(zhì)地較硬,可略帶藍色。皮下轉(zhuǎn)移對預(yù)后并無大的影響,往往可自動消失。
神經(jīng)母細胞瘤由于發(fā)生的部位隱匿,且無特殊癥狀,難以早期診斷,從而影響預(yù)后,加以惡性程度極高,所以生存率很低。其發(fā)病率大約為1/10萬,僅低于白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。國外資料證實,新生兒期腎上腺神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)現(xiàn)頻率高于臨床診斷的40倍。年齡分布多見于嬰幼兒,50%在3歲前,其余50%也多在5歲前,10歲后極罕見,男性多于女性,神經(jīng)母細胞瘤的細胞基因被證實幾乎80%病例有異常。
臨床發(fā)現(xiàn),沒有接受早期干預(yù)診斷的神經(jīng)母細胞瘤患者死亡率較高,平均每一百個神經(jīng)母細胞瘤患者中只有1位患者可以存活下來,所以,做好日常的護理預(yù)防工作是避免患神經(jīng)母細胞瘤的唯一方法。希望大家在生活中能夠注意調(diào)整自己的生活習(xí)慣,保持神經(jīng)元細胞的健康。
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