硬皮病是一種典型的皮膚疾病，這種疾病對(duì)患者的皮膚危害很大，雖然醫(yī)療技術(shù)非常發(fā)達(dá)，可是對(duì)硬皮病的發(fā)病原因還是不是非常清楚，調(diào)查發(fā)現(xiàn)，硬皮病的的發(fā)生和遺傳有著很大的聯(lián)系，也是讓人非常頭疼的一個(gè)發(fā)病原因，這種疾病的發(fā)病還有一定的環(huán)境因素，下面為大家介紹一些硬皮病的具體患病原因。

硬皮病的發(fā)病原因

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。

2、化學(xué)藥品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說(shuō)明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子，血小板衍生生長(zhǎng)因子等。

6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

根據(jù)患者皮膚不同的特點(diǎn)，其類型也會(huì)有所不同，但多數(shù)情況下，這些類型都比較復(fù)雜，難以進(jìn)行掌握。在治療上，患者的病情發(fā)展情況是治療的重要依據(jù)，尤其是重要器官的手牽連程度能夠直接的影響到治療，因此，建議是及時(shí)進(jìn)行治療。

硬皮病的治療方法：

治療原則是早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無(wú)特效藥物。

改善病情的藥物

(1)針對(duì)血管及改善微循環(huán)的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一種組胺拮抗劑，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對(duì)皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無(wú)效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴(kuò)張劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。

(2)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個(gè)月后減量，以維持。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑，對(duì)抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對(duì)于肺間質(zhì)病變患者，用糖皮質(zhì)激素和CTX可以改變病情，雷公藤多苷和大環(huán)內(nèi)醋類藥，如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應(yīng)用前列腺素能增加原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的存活率。

腎危象是硬皮病最可怕的內(nèi)臟合并癥，最常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉(zhuǎn)嚴(yán)重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進(jìn)也給腎危象帶來(lái)了希望，腎臟移殖使得生存率提高。

硬皮病對(duì)患者的皮膚造成嚴(yán)重的危害，不同的該病患者，不同的皮膚所表現(xiàn)出的癥狀是不同的，因此，我們對(duì)這種疾病治療時(shí)，一定要注意，針對(duì)硬皮病，一定要徹底治愈，否則會(huì)嚴(yán)重影響到其他的重要器官，這種疾病要及時(shí)治療，否則會(huì)有嚴(yán)重的后果。