骨髓纖維化(Myelofibrosis，MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。那么，髓纖的癥狀有哪些？如何治療？髓纖患者日常生活中是如何進行飲食調(diào)護的？為此，尋醫(yī)問藥專家訪談，特邀廊坊市中醫(yī)院血液科徐文江主任醫(yī)師，為廣大網(wǎng)友介紹您所不了解的骨髓纖維化的相關(guān)知識。

專家說：骨髓纖維化屬血液系統(tǒng)少見疾病，發(fā)病年齡多在50歲-70歲之間。

1.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：徐老師，對于骨髓纖維化很多網(wǎng)友是不了解的，您能給大家簡單的介紹下嗎？

徐文江：骨髓纖維化(Myelofibrosis，MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織被纖維組織替代，影響造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態(tài)。平常我們所說的髓纖多是指原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），其為一種慢性克隆性髓系疾病，WHO將之歸類于BCR-ABL陰性的骨髓增殖性腫瘤（MPN），一般起病緩慢，脾臟腫大顯著，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化、幼粒-幼紅細胞血癥為其臨床特征，病程中可和其他骨髓增殖腫瘤相互轉(zhuǎn)化，晚期骨髓衰竭，少數(shù)可能轉(zhuǎn)化為急性白血病。   

2.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化發(fā)病人群是哪些呢，發(fā)病率高嗎？

徐文江：骨髓纖維化屬血液系統(tǒng)少見疾病，發(fā)病率約為0.2/10萬～2/10萬人口。發(fā)病年齡多在50歲-70歲之間，以中年以上人多見，男性多于女性。發(fā)病與季節(jié)無明顯關(guān)系。本病進展較緩慢，病程在1年～30年不等，一般自然病程平均5年～7年。大多數(shù)因充血性心力衰竭、感染、出血死亡，20％～26％可轉(zhuǎn)為急性白血病。少數(shù)急性型骨髓纖維化，病程短且兇險，肝脾不腫大，但貧血、出血嚴重，多于1年內(nèi)死亡。

專家說：骨髓纖維化發(fā)病大多隱匿，進展緩慢，早期可無任何癥狀。

3.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化的發(fā)病原因是什么呢？

徐文江：原發(fā)性骨髓纖維化病因未明，動物實驗發(fā)現(xiàn)，某些化學(xué)物質(zhì)、藥物及病毒可誘發(fā)本病。觀察發(fā)現(xiàn)，受甲苯、苯、電離輻射、環(huán)境污染的人群髓纖發(fā)病率增加。繼發(fā)者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、骨髓炎、放射損傷以及苯、砷、磷、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒等�？傊�，繼發(fā)性者均有明確的疾病所致。因此，對從事以上職業(yè)或有相關(guān)疾病者應(yīng)予積極治療和定期隨訪。

4.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化進展緩慢，那么初期癥狀明顯嗎？隨著病情的進展會出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)呢？

徐文江：骨髓纖維化發(fā)病大多隱匿，進展緩慢。早期可無任何癥狀，許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才被確診。起初全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾臟增大、代謝亢進、貧血加重等癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：

①脾、肝腫大：脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時被發(fā)現(xiàn)。有人認為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每1cm代表1年病程。由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。

②全身性癥狀：中晚期病人大多有周身乏力、體重減輕、怕熱多汗等癥狀。食欲一般減退，晚期身體消瘦尤為明顯。

③貧血癥狀：早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏無力、活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。

④出血癥狀：早期血小板計數(shù)增高或正常，無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

⑤其他：少數(shù)病人可有不明確的骨痛。很少數(shù)病人因血尿酸增高可發(fā)生繼發(fā)性痛風性關(guān)節(jié)炎。

典型的骨髓纖維化病例在診斷上并不困難。但針對臨床上骨髓纖維化早期，起病隱匿，癥狀不典型，尤其是白細胞不增高，脾臟腫大不明顯者，由于此病為少見的疾病，一般醫(yī)院缺乏實驗室檢查條件，且醫(yī)師也缺乏較多的經(jīng)驗，此時對本病要作出明確的診斷就成了難題，如何盡快給予明確診斷，應(yīng)提高對髓纖的認識，熟悉髓纖的診斷要點，只要臨床提示多次骨穿干抽或稀釋，且骨質(zhì)堅硬者，應(yīng)注意該病的可能性，要及時常規(guī)行骨髓活檢，以免延誤診斷、耽誤治療，造成直接不良后果。

專家說：原發(fā)性骨髓纖維化治療目的是減輕癥狀，阻止髓纖進展。

5.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化如何進行治療呢？

徐文江：原發(fā)性骨髓纖維化目前尚缺乏有效治療措施，其治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止髓纖進展。主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾臟腫大所引起的壓迫癥狀。

①小劑量沙利度胺和激素治療：沙利度胺50mg/d，潑尼松30mg/d，連用3個月，約60％的患者有脾縮小，血小板增加，白細胞減少的療效。雖然沙利度胺和來那度胺可以緩解骨髓纖維化患者貧血，但是周圍神經(jīng)病變及骨髓抑制的副作用限制了它們的應(yīng)用。新一代的免疫調(diào)節(jié)劑—Pomalidomide可以減低毒性并增強抗腫瘤和免疫調(diào)節(jié)的作用。

②糾正貧血：嚴重貧血者可輸注懸浮紅細胞。司坦唑醇等可加速幼紅細胞的成熟及釋放，促紅細胞生成素也有一定療效。

③羥基脲和活性維生素D3（骨化三醇）：當白細胞和血小板明顯增多、脾大顯著而骨髓造血障礙不很明顯時，可用小劑量羥基脲口服�；钚跃S生素D3（骨化三醇）被認為有抑制巨核細胞增殖、誘導(dǎo)髓細胞向單核巨噬細胞轉(zhuǎn)化的作用，每日0.5～1.0μg口服，個別病例有效，用時需注意測定鈣、磷濃度，防止高血鈣、低血磷。

④脾切除：僅適于骨髓有部分造血功能并伴有嚴重溶血性貧血、血小板明顯減少伴出血、門脈高壓、疼痛性脾腫大者。

⑤異基因造血干細胞移植：是根治PMF的惟一方法，但相關(guān)失敗率高。移植的合適對象是不良預(yù)后足以抵消移植本身的高風險患者。

⑥中醫(yī)藥及輸血制品支持治療。

6.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化脾臟明顯腫大的患者能進行脾切除術(shù)嗎？

徐文江：脾切除對髓纖從理論上來說是禁忌的，而通過近年來的實踐，切除脾臟后對髓纖病程大多未帶來不良后果。由于脾臟腫大，可造成脾內(nèi)溶血及血小板破裂增多，故主張脾切除。脾切除主要適用于以下3種情況者：①巨脾引起的疼痛、壓迫梗死、破壞等并發(fā)癥者。②脾腫大造成脾亢，嚴重血小板減少，有出血傾向者或嚴重貧血需反復(fù)輸血，常用于腎上腺皮質(zhì)激素及難治性溶血性貧血。③脾腫大在出現(xiàn)門脈高壓癥者、血小板過低者，宜先輸注血小板后再行手術(shù)。若伴有DIC者禁忌手術(shù)。但脾切除后可使肝迅速增大、肝功能衰竭或血小板增多，有加重血栓形成的可能，因而對脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。

7.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：您剛才提到脾腫大會引發(fā)一系列癥狀，那么如何緩解巨脾引發(fā)的癥狀呢？

徐文江：大多數(shù)骨髓纖維化患者病情進一步發(fā)展，可因巨脾而誘發(fā)脾周圍炎、機械性腸梗阻、脾梗塞等而誘發(fā)脾區(qū)劇烈疼痛及發(fā)熱等癥狀，易并發(fā)食管或胃底靜脈曲張破裂出血，可危及生命。此時采取中西醫(yī)結(jié)合救治，中醫(yī)內(nèi)外兼治有一定效果，從瘀、毒、氣滯等論治，可應(yīng)用活血破瘀、解毒軟堅、理氣散結(jié)等中藥內(nèi)服，及脾區(qū)外敷治療，有良好療效，在上述藥物基礎(chǔ)上可重用蟲類藥物等。

專家說：日常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制。

8.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化癥應(yīng)怎樣才能預(yù)防其發(fā)生？

徐文江：首先要盡可能避免接觸放射線及苯、鉛等化學(xué)物質(zhì)，因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應(yīng)嚴格執(zhí)行防護措施。日常生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制，尤其要注意勿進食過多煎炸、熏烤、過焦、膠制食物，避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態(tài)，進行適當?shù)捏w育活動，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調(diào)節(jié)身心。

若患有慢粒、骨髓炎、骨結(jié)核等疾病者，應(yīng)積極、耐心、持久、規(guī)范地治療，防止病情進一步發(fā)展變化，尤其強調(diào)應(yīng)用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調(diào)補身體，可減少繼發(fā)骨髓纖。

9.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：骨髓纖維化患者日常生活中要如何進行生活及飲食調(diào)護呢？

徐文江：日常調(diào)護注意切勿過度勞累，癥狀較輕時可適當鍛煉，增強體質(zhì)，但運動需適可而止；生活起居要有規(guī)律，慎起居、避風寒，減少發(fā)生感染的機會，以免加重病情。保持豁達樂觀情緒，宜調(diào)暢情志，消除緊張心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅強的意志。出血時，應(yīng)臥床休息，避免磕碰。注意加強營養(yǎng)，多補充蛋白質(zhì)及各種維生素�？蛇m當多進食補腎、養(yǎng)血的食物，如核桃、紅棗、花生等。  

給大家介紹幾個髓纖食療方：

①人參燉烏雞：人參10g、枸杞子30g、烏雞半只、生姜3片、加水適量，文火燉2小時，加鹽少許食用。功效：大補元氣，適用于虛損明顯者。

②當歸生姜羊肉湯：當歸20g、生姜30g、羊肉500g、黃酒、調(diào)料適量。將羊肉洗凈、切塊，加入當歸 、生姜、黃酒及調(diào)料，燉煮1～2小時，吃肉喝湯。功效：益氣補血、溫中祛寒，適合陽虛、血虛者食用。

寄語：骨髓纖維化進展較緩慢，大多數(shù)因充血性心力衰竭、感染、出血死亡，20％～26％可轉(zhuǎn)為急性白血病。少數(shù)急性型骨髓纖維化，病程短且兇險多于1年內(nèi)死亡。因此，生活、飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，保持樂觀的心理狀態(tài)，適當鍛煉，以防骨髓纖維化的發(fā)生。